三庚酸酯或可治疗1型转运体瑕疵综合征

脑干生物合成紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然尚未知，所以病患非常吃力。正常才会，是脑干能量生物合成的主要肥料。1型依赖型缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终导致脑干内倾倒减少。

G1D常乏善可陈为癫痫中所风与脑干电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模型中所，G1D一新作极其重要脑部功能缺陷，常脱离于血脑干屏障就其的GLUT1依赖型失常，而增高脑干组织内浓度可以加重疼痛。作者指出这些发现或许与进化G1D疾病就其，因此可以企图发展加强脑干流入或提供直接替代底物的病患分析方法。

迄今为止用作G1D的癫痫饮食疗法，仅能加重2/3病人的运动失常或癫痫中所风，而且并非多数耐受。有深入研究显示，与生酮饮食病患作法也就是说的，如三庚酸醇等营养物质或许会通过回补催化，多余TCA（三羧酸循环）的中所间产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学东南医学中所心的深入研究成果们，进一步开展非商业性、开放标签新作的临床深入研究，对三庚酸醇病患分析方法同步进行检验。深入研究结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究合共纳入14名尚未接受生酮饮食病患的1型依赖型缺陷syndrome的儿童与。打压技术手段为，在人脑干日常饮食中所多余食品级三庚酸醇。

由于多半癫痫中所风不明显，病人或家属的感受足以用作检验。因此，深入研究成果常用系统性脑干电图、脑部伦理学、肾脏分析、脑干生物合成率的核磁合共振体检等技术手段。

深入研究显示，1名人脑干（7%）从未出现棘波；而其他人脑干在应用三庚酸醇后，棘波年有达70%，大部分病人脑部心理乏善可陈以及脑干生物合成率增高。11名病人（78%），长期以来常用三庚酸脂后尚未出现副起到。3名人脑干（21%）乏善可陈为胃肠道疼痛，1（7%）名人脑干病患中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要脑部功能造成了不利于不良影响。另外，深入研究的注意到当前可以密切就其一个极其重要的框架，来检验生物合成性脑干病（中所间生物合成产物失常）的病患分析方法。

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出版人： neuro207