颗粒状甲状腺肉瘤也称之为颗粒状遗传普遍性(CMs),颗粒状甲状腺肉瘤或颗粒状肉瘤是一种骨内甲状腺遗传普遍性,具有发育源于。术语“甲状腺肉瘤”和“通气肉瘤”是误称,因为原发普遍性亦非普遍性的。
流行病学
脑干和脑干的颗粒状甲状腺肉瘤在各个年龄段都有引发,但是经常经常出现有腹泻的病症经常出现在生命的第3到第6个十年。不会男普遍性或女普遍性的遗传倾向。调查证明,脑干颗粒状遗传普遍性(CCM)普遍存在于0.5%的人口中会。但是,只能在40%的发病中会,它趋向于有腹泻。散发出的遗传普遍性举例来说是枪弹的,并且往往保持的人会。家系普遍性CCM使用量相当多,较易经常出现腹泻。因此,需审核家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的发病是在儿童中会发现的。
家系普遍性多发普遍性颗粒状遗传普遍性综合征是多发原发普遍性数举例来说为5个或更多的情况,慈爱者举例来说因反复发炎而经常出现癫痫头痛和/或局灶普遍性神经细胞功能病变。
病理生理学
总的来真是,颗粒状遗传普遍性具有特征普遍性的“桑树”外观,充满著了紫色的甲状腺簇。cm从2毫米到几厘米有数。在镜片下健康检查,颗粒状甲状腺肉瘤由扩张的,块状的毛细甲状腺组成,毛细甲状腺具有简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。甲状腺壁依赖弹普遍性纤维和平滑肌。颗粒状甲状腺肉瘤的经典所述提到,原发普遍性甲状腺走廊彼此之间不会插手的脑干许多组织。但是,进一步的研究证明,在70%的原发普遍性中会普遍存在插手普遍性脑干实质。由于先前的发炎,附近松散的许多组织是神经细胞胶质细胞会和矿物质铁血光敏的许多组织。它还包括可能代表毛细甲状腺扩张的扩张型毛细甲状腺。举例来说在较小的原发普遍性中会发现炎症,坏死以及很少见的背侧。发育普遍性静脉遗传普遍性(DVA)与颗粒状遗传普遍性(10-20%)的不确定普遍性也更佳,其在骨后窝的原发普遍性要比在幕上腔室的原发普遍性多。混合甲状腺遗传普遍性(MVM)是一个术语,常用所述由发育普遍性静脉遗传普遍性和颗粒状遗传普遍性组成的异常。
治疗与管理
对于的人会的CM,无论其后方如何,都运常用了保守派的方式。进行除此以外的MRI健康检查以监测原发普遍性的转变。只要病灶外表牢固,就不会任何其他腹泻或发炎精神状态,就继续运常用保守派方式。
大多数颗粒状肌肉瘤是幕上普遍性的,摘除的指征包括癫痫神经细胞功能病变,顽固普遍性癫痫或坐落非活动区的CM中会的单个发炎。如果在雄辩区域内引发多发普遍性发炎,并伴有神经细胞功能加剧,则重新考虑对有腹泻的CM原发普遍性进行摘除术摘除。其他用药包括轻微腹泻,例如心脏或气管系统不牢固,以及距皮膜表面2 mm以内的CM原发普遍性。几项研究成果真是,脑干和小脑干颗粒状甲状腺肉瘤的摘除术效果更佳(70-97%)。此外,将立体适配和术中会功能普遍性MR成像与摘除术显微许多组织学相结合,可显着减少大多数幕上CM原发普遍性引发发炎的几率。
由于核和神经细胞纤维松散堆积,脑干干颗粒状肉瘤给麻醉方式带来了一般来说疑虑。因此,任何额外的质量或液体的引入,例如发炎诱发的血清,都可能加速或压碎重要的神经细胞纤维,从而依靠基本上的非自愿功能,如气管或脸红。在表列出任何情况下可让重新考虑摘除术摘除:原发普遍性紧挨脑干干表面;复发普遍性发炎导致癫痫缺陷;发炎的血清带入颗粒状甲状腺肉瘤附近的脑干许多组织;颗粒状甲状腺肉瘤的湿润引起附近许多组织的可见加速。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫头痛依靠差是不顺的病因高效率。立体定向放射麻醉是具有这种摘除术难以接近的原发普遍性的病症的保守派治疗的潜在替代方式。然而,研究成果了相关的发炎高几率,如发炎复发,永久普遍性神经细胞功能病变和放射线引起的不顺反应。
转载自:INC国际神经细胞外科医师集团
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